сфингомиелины

СФИНГОМИЕЛИНЫ (от греч. sphingo — сжимаю, сдавливаю, связываю и myelos — мозг)

соед. общей формулы (R-алкил, алкенил C₁₅-C₁₇, R'-алкил, алкенил C₁₅-C₂₅); имеют D-эритро-конфигурацию; относятся к сфинголипидам.

С. — кристаллич. бесцв. вещества, т. пл. 170–220 °C (с разл.). Присутствуют в тканях животных (печени, почках, легких, селезенке, эритроцитах и в нервной ткани). Особенно много С. в сером и белом веществе мозга, а также в оболочке аксонов периферич. нервной системы.

С. устойчивы к слабощелочному и слабокислотному гидролизу, гидролизуются полностью при нагр. в 2–3 н. HCl, давая смесь жирной кислоты R'COOH, сфингозинового основания RCH(OH)CH(NH₂)CH₂OH, холина и фосфорной кислоты. Осн. представители сфингозиновых оснований — 4-сфингенин [R = CH₃(CH₂)₁₂CH=CН] и сфинганин [R = CH₃(CH₂)₁₄], жирных кислот — насыщенные и моноеновые кислоты (пальмитиновая, стеариновая, докозановая, лигноцериновая и др.).

С. выделяют из мозга крупного рогатого скота или синтезируют. Синтез осуществляют с использованием 3-бензоилцерамида RCH(OCOC₆H₅)CH(NHCOR')CH₂OH, который фосфорилируют 2-хлорэтилфосфорилдихлоридом, кватер-низуют действием N(CH₃)₃ и затем снимают защитную бензоильную группу с помощью CH₃ONa в метаноле.

С., меченные радиоактивными атомами или флуоресцентной меткой (см. липидные зонды), используют при проведении медицинских и биохим. исследований. В клетках С. гидролизуются при действии фермента сфингомиелиназы до церамида RCH(OH)CH(NHCOR')CH₂OH и фосфохолина. При наследственных дефектах в биосинтезе этого фермента

С. накапливается в клетках нервной и ретикулоэндотелиаль-ной систем и др. органах в количествах, в десятки раз превышающих норму, что приводит к психич. и неврологии, расстройствам (болезнь Ниманна-Пика). Диагностика заболевания проводится с помощью ¹⁴CH₃-меченого С. по оценке уровня активности сфингомиелиназы в препаратах крови, фибробластов кожи или костного мозга больного.

^{Лит.: Галлер Г., Ганефельд М., Яросс В., Нарушения липидного обмена, пер. с ∙ нем., М., 1979; Препаративная биохимия липидов, под ред. Л.Д.Бергельсона, Э. В. Дятловицкой, М., 1981; Химия липидов, М., 1983; Phospholipids, ed. by J.N. Hawthorne, G.B. Ansell, Amst-N.Y.-Oxf., 1982.}

_{Е. Н. Звонкова}