аномалии развития сердца малые

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота — 2,2-10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией — 10-25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст - дети первых 3 лет жизни. Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие). Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают

— Эктопические трабекулы

— Пролапс митрального клапана

— Пролапс трикуспидального клапана

— Открытое овальное отверстие

— Длинный евстахиев клапан (заслонка) -

— нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при эхокардиографии

— Аневризма межпредсердной перегородки

— выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации - систолические щелчки

— Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации - систолический шум и клики слева у основания грудины

— Дилатация корня аорты и синусов Вальсшьвы -расширение устья аорты (у детей в норме — 1,2-2,4 см) и синусов (в норме глубина — 1,5-3 мм). Аускультативно -непостоянные систолические щелчки, иногда шум волчка на сосудах шеи. Сопутствующая патология

— Синдром

Марфана

— Синдром Элер-са-Данло-Русакова

— Первичный гипогонадизм

— Синдром Бёхчета

— ВПС

— Аритмии сердца

— Инфекционный эндокардит

— Клапанная регургитация. Диагностические критерии

— Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.)

— Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития - короткая шея, высокое нёбо и др.)

— Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС

— Изменения на ЭКГ

— Эхокардиографические критерии

— Рентгенологические критерии. Дифференциальный диагноз

— ВПС

— Большие аномалии развития сердца. Функциональная значимость

— Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний

— Маркёр дизэм-бриогенетического развития сердца

— Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции. Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология. См. также Пролапс митрального клапана, Пролапс трикуспидального клапана, Отверстие овальное открытое, Трабекулы эктопические, Дефект межжелудочковой перегородки Сокращение. МАРС — малые аномалии развития сердца МКБ. Q24.8 Другие уточнённые врождённые аномалии сердца Примечание. Большие аномалии развития сердца — анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (например, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).