аденоматоз полиэндокринный

Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) — заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки). Различают 3 типа СПЭА:

— Тип I (синдром Вёрмера,

— 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз

— Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них - гиперплазия всех паращитовидных желез)

— Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома)

— Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев

— Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.

— Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы

— Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных

— Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных

— Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные

— В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы

— Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% пациентов.

— Тип III (#162300, 10qll.2, онкоген RET, R) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа)

— Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и фео-хромоцитома

— Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек

— СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика. Лечение

— СПЭА I

— В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка

— Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желез

— Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин

— Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию

— Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.

— СПЭА II

— Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия)

— Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз

— Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.

— СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение. Синонимы

— Множественный эндокринный аденоматоз

— Семейный эндокринный аденоматоз

— Множественные эндокринные неоплазии Сокращение. СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз МКБ. D44.8 Неопределённое новообразование с поражением более чем одной эндокринной железы МШ

— 131100 Тип I

— 171400 Тип II

— 162300 Тип III